先天性眼球震顫的確切病因不詳，有多種因素。

先天性運動缺陷型眼球震顫，一般眼部無異常病變，主要由于眼球運動傳出機制出現(xiàn)異常所致。具有遺傳性因素，其遺傳方式有常染色體顯性遺傳和隱性遺傳，最多見的是性連鎖遺傳；先天性知覺缺陷型眼球震顫的病變位于傳入性視覺通路，由于眼球本身的病變，比如先天性白內(nèi)障、角膜白斑、先天性視神經(jīng)發(fā)育不良，視網(wǎng)膜營養(yǎng)不良等前視路疾患導致視網(wǎng)膜上不能形成清晰的物像，正常的注視反射不能得到發(fā)育所致。

如果出生的時候就存在前視路的病變，則患兒在3個月之內(nèi)就會出現(xiàn)眼球震顫。其嚴重程度與視力喪失的程度有關;隱性眼球震顫確切病因不詳，可能與前庭性眼震的發(fā)病機制相關聯(lián)。